Хронический гломерулонефрит формулировка диагноза

Хронический гломерулонефрит формулировка диагноза

Справочник болезней

Этиология
• Первичный: идиопатический.
• Вторичный: системная красная волчанка, геморрагический васкулит, тиреотоксикоз, инфекционный эндокардит, вирусный гепатит, лекарства, опухоль.

Течение
• Острый: недели.
• Быстропрогрессирующий: недели–3 мес.
• Хронический: >3 мес.

Гистология
• Мезангиопролиферативный, IgA-нефропатия.
• Мембранопролиферативный.
• Пролиферативный с полулуниями.
• Мембранозная нефропатия.
• Болезнь минимальных изменений.
• Фокально-сегментарный гломерулосклероз.

Показания
• Нефротический синдром
• Острое повреждение почек неясное >2–4 нед
• Неясная тяжелая ХПН (СКФ 1 г/сут
• Микрогематурия с гипертензией/протеинурией/дисфункцией почек
• Контроль лечения
• Подозрение на отторжение трансплантанта

Противопоказания
• Поликистоз
• Активная инфекция почки
• Обструктивная нефропатия (гидронефроз)
• Неконтролируемая гипертензия
• Повышенный риск кровотечения
• Аномалии почки
• Почки

Морфология: утолщение мембран, иммунные депозиты субэпителиально.
Клиника: нефротический синдром (80%), асимптомная протеинурия, микрогематурия, гипертензия, ХБП.
Выживаемость: 5–85% за 10 лет.
Лечение: кортикостероиды при нефротическом синдроме, альтернирующая терапия 6 мес (1 мес метилпреднизолон (1 г в/в 3 сут, затем 0.5 мг/кг), 1 мес циклофосфамид/хлорамбуцил), циклоспорин, ритуксимаб.

Морфология: утолщение стенок капилляров за счет мезангия, пролиферация мезангиальных клеток, субэндотелиально иммунные депозиты.
Клиника: нефритический синдром, нефротический синдром, асимптомная протеинурия, микрогематурия, макрогематурия, гипертензия, ХБП.
Выживаемость: 32–65% за 10 лет.
Лечение: циклофосфамид или микофенолата мофетил + кортикостероиды в малых дозах до 6 мес.

Морфология: пролиферация мезангиальных клеток, иммунные депозиты (чаще IgA) в мезангии.
Клиника: асимптомная микрогематурия и протеинурия (52%), гипертензия.
Выживаемость: 80–90% за 10 лет.
Лечение: иАПФ/БРА при протеинурии >1 г/сут, при неэффективности через 3–6 мес кортикостероиды до 6–9 мес.

Морфология: участки склероза и гиалиноза клубочков.
Клиника: нефротический синдром, асимптомная протеинурия, микрогематурия, гипертензия, ХБП.
Выживаемость: 40–65 за 10 лет.
Лечение: кортикостероиды при нефротическом синдроме.

Морфология: повреждение отростков висцеральных эпителиальных клеток.
Клиника: нефротический синдром (рецидивирующий), гипертензия, легкая ХБП.
Выживаемость: 100% за 10 лет.
Лечение: кортикостероиды при нефротическом синдроме.

Ds: Хронический гломерулонефрит, латентный, ХБП C2. [N07.8]

Ds: Хронический мембранопролиферативный гломерулонефрит, нефротический синдром, артериальная гипертензия, обострение. [N03.03]

Ds: Системная красная волчанка, подострое течение, активность II степени, полиартрит, правосторонний экссудативный плеврит, нефрит, ХБП C4. [M32]

Ds: Хронический тубулоинтерстициальный нефрит, вызванный парацетамолом, ХБП C3a. [N14]

1. Хронический гломерулонефрит. Мезангиопролиферативный вариант. Нефротическая форма.

Хроническая почечная недостаточность II стадии.

2. Быстропрогрессирующий нефрит. Вариант с «полулуниями». Смешанная (нефротически-

гипертоническая) форма. Хроническая почечная недостаточность II стадия.

Дифференциальный диагноз следует проводить с рядом заболеваний в связи с возможностью

принципиально различных терапевтических подходов. При гломерулонефрите с мочевым синдромом

необходимо исключить пиелонефрит, подагрическую нефропатию; при гематурическом гломерулонефрите

— исключить урологическую патологию (туберкулез, опухоль, мочекаменную болезнь, опущение почки).

Нефротический гломерулонефрит требует дифференциального диагноза с амилоидозом почек,

волчаночным нефритом, тромбозом почечных вен.

При лечении больных гломерулонефритом необходимо решить следующие задачи:

1. Оценить, насколько велика вероятность прогрессировать гломерулонефрита, и оправдан ли

риск применения активных терапевтических воздействий.

2. Добиться обратного развития поражения почек (по возможности — полного выздоровления).

3. Остановить или замедлить темп прогрессирования гломерулонефрита.

Обратное развитие почечного поражения может быть достигнуто путем этиологического

подхода у некоторых больных: применение антибиотиков при постстрептококковом нефрите и

инфекционном эндокардите; специфическое лечение сифилитического, малярийного, паратуберкулезного

гломерулонефрита; удаление опухоли при паранеопластическом нефротическом синдроме; прекращение

приема лекарственного препарата, вызвавшего гломерулонефрит; исключение аллергизирущих факторов.

Привести к обратному развитию почечного процесса, замедлению его прогрессирования могут

методы патогенетической терапии: глюкокортикоиды, цитостатики, антикоагулянты, гипотензивные,

ингибиторы АПФ, диуретики, плазмаферез. Назначение этих методов лечения показано в ситуациях, когда

имеется высокая активность почечного процесса, а значит — высокий темп прогрессирования болезни.

Глюкокортикоиды обладают противовоспалительным и имму-нодепрессивным действием. Они

способствуют перераспределению клеток воспаления и иммунной системы из кровотока в другие органы

иммунной системы, что тормозит развитие воспалительной, локальной и системной иммунной реакций;

подавляют продукцию многих медиаторов, участвующих в реализации и персистенции иммунного ответа и

воспаления (цитокинов, метаболитов арахидо-новой кислоты и т.д.), снижают чувствительность к этим

медиаторам воспалительных и иммунных клеток, которые являются для них мишенями. Степень

противовоспалительной активности зависит от дозы и пути введения. При внутривенном введении в

высоких дозах ГК вызывают ряд реакций, которые не наблюдаются в обычных дозах: подавляют

продукцию супероксидных ионов, цитокинов, изменяют химический состав базальной мембраны клубочка

со снижением протеинурии. Показанием для назначения ГК при гломеруло-нефрите является выраженная

активность почечного процесса, в частности нефротический синдром. Назначают преднизолон в дозе 1-2

Читайте также:  Низкое давление на улице болит голова

мг/кг/сутки в течение 1-2 месяцев, после чего проводится медленное снижение дозы до поддерживающей.

Для быстрого достижения эффекта используется внутривенное введение высоких доз метилпреднизолона

(«пульс-терапия») 0,5-1,5 г, всего 3-4 введения).

Из цитостатических препаратов применяют циклофосфамид и хлорбутин, которые являются

алкилирующими соединениями. Главный механизм действия этих метаболитов — перекрестное связывание

нуклеиновых кислот, что нарушает процесс транскрипции информации, необходимой для синтеза белка и

Показаниями для назначения цитостатиков являются: высокая активность; нефротический

синдром (особенно в сочетании с АГ); наличие стероиде-резистентности (отсутствие эффекта при

длительном лечении высокими дозами ГК); выраженные побочные эффекты ГК; быстропрогрессирующий

Прием циклофосфамида обычно начинают с 2-2,5 мг/кг/сутки; при тяжелом поражении почек

(быстропрогрессирующем варианте гломерулонефрита) можно начинать с дозы 3,5-4 мг/кг/сутки. Цель

терапии состоит в снижении числа лейкоцитов в периферической крови до 3,5 х 109 мл (не ниже 3,0 х 109

мл). В настоящее время используется введение препарата внутривенно в высоких дозах (800-1200 мг из

расчета 0,5-2,0 г/м2 поверхности тела) 1 раз в месяц, что уменьшает частоту побочных эффектов со стороны

мочевого пузыря. Об эффективности лечения можно судить не ранее 6 месяцев, при наличии признаков

улучшения следует продолжать лечение еще 3 месяца.

Хлорбутин используется в дозе 0,1-0,2 мг/кг/сутки, действует медленнее, чем циклофосфан.

При частом рецидивировании нефротического синдрома или стероидорезистентном

гломерулонефрите, развитии осложнений стероидной и цитостатической терапии возможно альтернативное

лечение циклоспорином А. Препарат влияет на иммунный ответ, подавляя активность Т-хелперов в момент

представления антигена, подавляет продукцию ИЛ-2, пролиферацию цитотоксических клеток и косвенно —

активацию В-лимфоцитов. Назначают циклоспорин А в дозе 3-5 мг/кг. По достижении ремиссии препарат

следует отменять постепенно (по 0,25 мг/кг через 2 недели).

В последние годы изучается применение новых селективных иммунодепрессантов —

такролимуса и микофенолат-мофетила.

На неиммуные механизмы прогрессирования гломерулонефрита влияют ингибиторы

ангиотензинпревращающего фермента, гепарин, дипиридамол, гиполипидемические препарат.

Ингибиторы АПФ тормозят превращение малоактивного ангио-тензина I в ангиотензин П, тем

самым оказывая антигипертензивное действие. Блокада ангиотензина II приводит: к расширению

эфферентной артериолы и уменьшению внутриклубочковой гипертензии; торможению роста клеток и

образования проколлагена, тем самым — снижению развития склероза клубочков и интерстиция,

пролиферации мезангиальных и канальцевых клеток; антипротеи-нурическому эффекту. Сочетание этих

многообразных эффектов приводит к тому, что ингибиторы АПФ при длительном применении тормозят

прогрессирование гломерулонефрита. Поэтому для замедления прогрессирования заболевания эти

препараты показаны всем больным гломерулонефритом, не имеющим противопоказаний к их назначению

(гиперкалиемия, выраженная почечная недостаточность — креатинин плазмы — 600 мкмоль/л и выше;

стенозы обеих почечных артерий).

Лечение начинают с небольших доз препарата с постепенным нарастанием до максимально

переносимых. Эналаприл (Энап, «KRKA») 2,5-5 мг/сутки с увеличением до 10-20 мг/сутки; рами-прил

(Хартил, «Egis») 2,5-5 мг 1 раз в сутки. Лечение проводят на фоне малосолевой диеты и при обязательном

контроле креатинина и калия сыворотки крови. Оценить эффективность лечения можно через несколько

Гепарин используется в связи с его способностью подавлять процессы внутрисосудистой, в том

числе, внутригломерулярной коагуляции. Оказывает диуретическое и натрийуретическое действие

вследствие подавления гепарином продукции альдостерона; обладает гипотензивным эффектом, связанным

со стимуляцией высвобождения цГМФ и оксида азота, уменьшением выработки эндо-телина

эндотелиальными и мезангиальными клетками почек. Восстанавливает утраченный отрицательный заряд

базальный мембраны клубочка и обладает в связи с эти антипротеинурическим действием. Назначают в

дозе 15000-40000 ед/сутки подкожно. Курс лечения 6-8 недель. В последнее время используются гепарины

с низким молекулярным весом, которые не ингибируют тромбин и поэтому не имеют выраженной

антикоагулянтной и геморрагической активности.

Дипиридамол оказывает антиагрегантное, антитромбоцитарное действие, стимулирует

выработку в сосудистой стенке простацик-лина — мощного антиагреганта и вазодилататора. Уменьшает

гематурию и протеинурию. Используется в больших дозах 225-600 мг/сутки.

Эффект гиполипидемических препаратов связан с уменьшением отложения липидов в ткани

почек с последующим уменьшением пролиферации мезангиальных клеток, высвобождения факторов роста.

Больным рекомендуется ограничение животных жиров, диета, обогащенная полиненасыщенными

жирными кислотами. Из препаратов наиболее показано назначение статинов: симвастатин (Ва-зилип,

«KRKA») в дозе 10-40 мг/сутки однократно перед сном; пра-вастатин 10-40 мг 1 раз в сутки; аторвастатин

(Аторис, «KRKA») в дозе 10-20 мг Препараты показаны больным нефротическим синдромом,

Профилактика гломерулонефритов заключается в предотвращении развития интеркуррентных

инфекций, интоксикаций, переохлаждении.

Дата добавления: 2016-07-27 ; просмотров: 6581 ; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ

Содержание:

Определение

Гломерулонефрит (ГН) — двустороннее заболевание почек иммунновоспалительного характера с преимущественным поражением почечных клубочков и вовлечением в патологический процесс почечных канальцев, интерстиции и сосудов почек.

Читайте также:  Креон при отравлении

В большинстве случаев ГН является самостоятельной нозологической формой, но также может быть и следствием системных заболеваний или патологических состояний.

Причины

В настоящее время общепризнанной является иммуновоспалительная теория патогенеза гломерулонефритов, согласно которой в возникновении и развитии этого заболевания решающее значение играют иммунные процессы, определяющие не только возникновение, но и прогрессирования ГН, переход его острых форм в хронические. С помощью электронной и иммунофлюоресцентной микроскопии биоптатов почечной ткани больных ГН показано отложение иммунных комплексов, состоящие из антигена и антитела (чаще IgG) в сочетании с компонентом комплемента в почечных клубочках или мезангии, или на базальной мембране клубочковых капилляров по ее внешней (субэпителиальной) или внутренней (субэндотелиальной) стороны. Аутоиммунный генез ГН подтверждается наличием в крови этих больных противопочечных аутоантител (их титр при хроническом протекании ГН выше, чем при остром), а также эффективностью глюкокортикоидной и иммуносупрессивной терапии.

В зависимости от механизма образования иммунных комплексов возможны 2 иммунопатологических варианта развития ГН. Чаще всего (около 80% всех случаев) в результате образования и связывания антител с внепочечными и внеклубочковыми антигенами (в частности, стрептококковыми), сначала образуются циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), которые впоследствии оседают на базальных мембранах клубочковых капилляров или мезангии. Циркулирующие комплексы "антиген — антитело" или пассивно заносятся в клубочки, или формируются там локально, когда гломерулита становится своеобразной «ловушкой» для свободно циркулирующего антигена. Такой вариант развития ГН называется иммунокомплексным.

Антигены могут быть экзогенными (например, нефритогенные штаммы ß-гемолитического стрептококка группы А, которые могут вызвать ГН у здоровых людей) или эндогенными (например, элементы ДНК хозяина системной красной волчанки).

Характерные особенности всех ГН

  • первичным всегда является иммуновоспалительное поражение клубочков, хотя есть и повреждения интерстициальной ткани;
  • всегда симметрично поражаются обе почки;
  • вторичные механизмы гломерулярного повреждения часто индуцируются иммунными действиями (активация комплемента, отложение фибрина, агрегация тромбоцитов, воспаления вследствии действия провоспалительных цитокинов или повреждения свободными радикалами);
  • поражение почек может быть частью системного процесса (например, системной красной волчанки, системных васкулитов и т.д.).

Второй вариант встречается реже и называется аутоиммунным (антительным). В этих случаях иммунные комплексы образуются непосредственно на гломерулярной базальной мембране (ГБМ) стенки клубочковых капилляров в результате взаимодействия аутоантител с аутоантигенами, что являются белковыми частицами самой БМ. Основным компонентом БМ является коллаген IV типа. Анти-ГБМ-антитела — это аутоантитела, которые связываются главным образом с неколлагеновым доменом а-3-цепи коллаген IV типа. Такой механизм характерен для почечно-легочного синдрома Гудпасчера.

После образования иммунных комплекса или аутоантител к базальной мембране активируется система комплементов, в результате чего образуются факторы, вызывающие хемотаксис нейтрофилов и моноцитов к базальной мембране с последующим их разрушением, а также дегрануляцию базофилов и тучных клеток (тканевых базофилов).

Особенно важны эффекторные реакции клеточного иммунитета, в которых участвуют сенсибилизированные лимфоциты и моноциты-макрофаги. В местах отложения иммунных комплексов или в местах их образования происходит активация системы комплемента, вероятно, альтернативным путем — без участия факторов С2 и С4. Это приводить к образованию мембраноатакующего комплекса: С5b-С9 или поли-С9, встраиваемые в базальные мембраны клеток и ГБМ и нарушают их проницаемость. В нейтрофилов и моноцитов имеются рецепторы к CЗb, которые могут активировать эти клетки с последующим повреждением окружающих тканей. Компоненты комплемента С5а и СЗа, что являются анафилотоксинами, способствуют запуску местных процессов воспаления и воздействуют на микроциркуляцию в сосудистой системе клубочков. На передовом рубеже иммунологической защиты организма находятся клетки системы мононуклеарных фагоцитов. Под влиянием разнообразных патологических стимулов (антигены, ЦИК, продукты тромбоцитов, компоненты комплемента и др.) моноциты активируются и выделяют в кровь широкий спектр биологически активных провоспалительных веществ: ИЛ-1, фактор некроза опухолей-альфа, фибронектин и др. Основная часть ИЛ-1 выводится через почки, где его концентрация в 4-8 раз выше, чем в других тканях. Следовательно, независимо от места образования в организме ИЛ-1 может концентрироваться в почечной ткани и вызвать целый комплекс реакций острого воспаления, активно пролиферацию мезангиальных клеток и продукцию мезангиального матрикса.

Все эти факторы приводят к высвобождению лизосомальных ферментов, повышение проницаемости и перфорации базальной мембраны, дальнейшей активации системы свертывания и развития местного внутрисосудистого свертывания крови.

В капиллярах клубочков происходит агрегация тромбоцитов с активацией тромбоцитарных и плазменных факторов свертывания, превращение фибриногена в фибрин с последующим запустеванием и гибелью клубочков.

Следует сказать, что в современной нефрологии ГН рассматриваются в первую очередь как морфологический диагноз, основанный на прижизненном исследовании биоптатов почечной ткани.

Читайте также:  Можно ли заниматься сексом после удаления простаты

Считается, что любая из этих патоморфологических форм может протекать как в острой, так и в хронической форме. Острый ГН чаще представлен диффузным пролиферативным вариантом, быстропрогрессирующий — гломерулонефритом с «полумесяцами». Остальные варианты характерны для хронического ГН.

Симптомы

При ГН формируется один из 4-х основных нефрологических синдромов: мочевой синдром (СС), нефритический синдром, нефротический синдром, хроническая почечная недостаточность.

Мочевой синдром — это изменения в анализах мочи в виде микрогематурии, лейкоцитурии, цилиндрурии, а также протеинурии, уровень которой не превышает 3,5 г. на сутки.

Нефритический синдром характеризуется появлением протеинурии (в пределах СС), эритроцитурии и цилиндрурии различной степени выраженности, а также экстраренальных проявлений заболевания в виде отеков и (или) артериальной гипертензии, нередко — нарушением азотовыделительной функции почек.

Нефротический синдром — это клинико-лабораторный симптомокомплекс, характеризующийся протеинурией более 3,5 г.. На сутки, гипопротеинемией с гипоальбуминемией менее 25 г/л., гипер-а₂-глобулинемией, гиперлипопротеинемией, отеками.

Клинические проявления ГН коррелируют с патоморфологической картины – агрессивные поражения почек сопровождается тяжелой клиникой. У некоторых пациентов ГН проявляется только асимптоматической гематурией или рецидивирующей массивной гематурией, у других — асимптоматической микрогематурией с протеинурией, в третьих — клиникой острого или быстропрогрессирующего ГН. В тех случаях, когда ГН является вторичным, в клинической картины обязательно присутствуют или доминируют признаки системного заболевания соединительной ткани (чаще всего — СКВ) или системного васкулита.

Классификация

  1. Острый ГН (ОГН).

Варианты: а) с мочевым синдромом, б) с нефротическим синдромом.

Дополнительные характеристики: гипертензия гематурического компонента; затяжное течение (свыше 4 мес.).

Быстро прогрессирующий ГН.

Стадии: а) доазотемическая; б) азотемическая.

  • Хронический ГН.
    • Варианты: а) с мочевым синдромом; б) с нефротическим синдромом.
    • Стадии:
    • а) догипертензивная; б) гипертензивная; в) хроническая недостаточность почек (ХПН): I степень (начальная), II степень (явная), III степень (тяжелая), IV степень (терминальная).

    • Дополнительная характеристика: гематурический компонент; гипертензия.
    • Фаза: а) ремиссия, б) обострения.
    • Основные клинические синдромы ГН

      1. Мочевой:
        • протеинурия, при которой суточная экскреция белка от 150 мг. до 3,5 г.;
        • гематурия, когда в поле зрения более 3 эритроцитов в общем анализе мочи и более 1000 эритроцитов в 1 мл. мочи;
        • цилиндрурия (гиалиновые, зернистые, восковидные).
        • Нефротический: массивная протеинурия — потеря почками белка не менее 3,5 г. в сутки, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия, отеки.
        • Гипертензивный.

        Если через 1-1,5 года после начала заболевания ОГН сохраняется хотя бы незначительный мочевой синдром, а тем более экстраренальные признаки (отеки и гипертензия), это указывает на переход ОГН во вторично-хронический ГН.

        Быстро прогрессирующий ГН (ранее выделялся как подострый) — самостоятельное заболевание, которое встречается сравнительно редко (1-2% случаев всех ГН) и характеризуется тяжелым течением с быстрым развитием (в среднем через 15 недель) НН.

        Образцы формулировки диагноза

        1. Острый гломерулонефрит с мочевым синдромом;
        2. Хроническая болезнь почек III ст., гломерулонефрит с нефротическим синдромом, артериальная гипертензия II ст., фаза обострения;
        3. Хроническая болезнь почек II ст., гломерулонефрит, нефротический синдром, артериальная гипертензия II ст., анемия средней тяжести;
        4. Быстро прогрессирующий гломерулонефрит, нефротический синдром, артериальная гипертензия I ст., анемия средней тяжести;
        5. Хроническая болезнь почек IV ст., гломерулонефрит с мочевым синдромом, фаза обострения;
        6. Хроническая болезнь почек II ст., гломерулонефрит с мочевым синдромом, гипертензивная стадия, фаза ремиссии.

        Диагностика

        Для назначения лечения при гломерулонефрите необходимо пройти ряд процедур: медицинский осмотр, измерение артериального давления, учитывать жалобы потерпевших. Сделать анализ мочи и крови, которые содержат важную информацию. Большое количество крови или белка в моче влияет на изменение цвета (гематурия) и мутности (протеинурия) мочи. Кроме того, накопление тканевой жидкости (отек) лица и ног, а также высокое кровяное давление может быть первым признаком почечной инфекции.

        Анализ крови может привести к диагностике инфекции почек: увеличение креатинина в крови приводит к функциональным расстройствам почек.

        Для более детального обследования болезни врач назначает дальнейшие исследования, такие как: УЗИ почек (ультразвуковое исследование почек), биопсия почки (почечная биопсия), тесты функций почек.

        В случае органического поражения почек и/или СКФ 2 продолжительностью 3 и более месяцев при отсутствии других признаков поражения почек.

        Основным показателем стадии ХБП является величина СКФ, которая характеризует функциональное состояние почек. Для его определения у взрослых можно использовать формулу Cockroft-Gault: СКФ = 140 — возраст (лет) х масса тела (кг)/креатинин сыворотки (ммоль/л.) х 810.

        Ссылка на основную публикацию
        Хроническая герпетическая инфекция симптомы
        Хронический герпес является одним из наиболее распространенных вирусных заболеваний кожи и слизистых оболочек. Невозможно полностью избавиться от этого вируса. Но...
        Физиотерапия для простаты
        Простатит — это воспалительное заболевание, которое поражает предстательную железу. Патология встречается чаще всего у пожилых мужчин, это связано с возрастными...
        Физические упражнения при варикозе
        Многие пациенты при варикозе на ногах стараются полностью исключить любые физические нагрузки, боясь навредить пораженным венам. Оказывается, при таком заболевании...
        Хроническая гипертензия при беременности
        Гипертония при беременности — это патологическое повышение артериального давления (АД) выше стандартных нормальных или характерных для пациентки показателей, возникшее до...
        Adblock detector