Нарушение полового развития у девочек

Нарушение полового развития у девочек

Нарушения полового созревания выявляются у 3-5% девочек. Существенную роль в развитии заболевания играют наследственная предрасположенность, а также неблагоприятные факторы (радиация, гипоксия, вирусные инфекции, некоторые лекарственные препараты). Аномалии половой системы чаще встречаются у детей, рожденных от больных алкоголизмом, наркоманией, с эндокринными заболеваниями, а также от пожилых родителей.

Половое развитие — это генетически запрограммированный процесс, который начинается в возрасте 7-8 лет и заканчивается к 17-18 годам. Появление вторичных половых признаков и менструальноподобных выделений до 7 лет следует расценивать как преждевременное половое развитие (ППР). Недоразвитие или отсутствие вторичных половых признаков в 15-16 лет относят к задержке полового развития.

Преждевременное половое развитие может быть изосексуальным, т.е. по женскому типу, и гетеросексуальным — по мужскому типу.

ППР изосексуального типа может иметь церебральную (истинное ППР), конституциональную и яичниковую (ложное ППР) формы.

Церебральную форму считают истинным ППР, потому что в патологический процесс вовлечены гипофизотропные зоны гипоталамуса, где преждевременная секреция ГнРГ приводит к выработке гонадотропинов в гипофизе, что, в свою очередь, стимулирует секрецию эстрогенов в яичниках (рис. 5.1).

Поражение ЦНС у девочек с ППР может быть функционального или органического характера. Причинами функциональных расстройств бывают воздействие неблагоприятных факторов в период внутриутробного развития, заболевания матери, осложненные роды, инфекционные заболевания и интоксикации, перенесенные в первые годы жизни. Органическое поражение ЦНС, как правило, является следствием асфиксии, родовой травмы, церебральной инфекции (менингит, энцефалит, другие нейроинфекции). Реже наблюдаются опухоли головного мозга — ганглионевромы, гамарто-мы, астроцитомы.

Конституциональная форма ППР носит наследственный, семейный характер.

Яичниковая (ложная) форма ППР чаще наблюдается при гормонпро-дуцирующих опухолях яичников: гранулезоклеточной, реже — при тека-

Рис. 5.1. Полная форма ППР у больной 5 лет (полный возраст соответствует 15 годам)

клеточной опухоли, тератобластоме с элементами гормонально-активной ткани. Причиной ППР яичникового генеза могут быть также фолликулярные кисты, как правило, небольшие (3-4 см). Гипоталамо-гипофизарные структуры при этом остаются незрелыми. Секреция эстрогенов опухолью автономная.

К ложному ППР относится редкий синдром Мак-Кьюна-Олбрайта- Брайцева, включающий не только ППР, но и фиброзную дисплазию трубчатых костей в сочетании с асимметричной пигментацией кожных покровов. Причины патологии костей не совсем ясны.

Клиническая симптоматика. Церебральное ППР проявляется в виде неполной и полной форм. Форму ППР считают неполной, если у девочки имеется увеличение молочных желез (телархе) и (или) половое оволосение (адренархе). Возраст менархе у таких пациенток — 10- 11 лет. Костный возраст при этом соответствует паспортному или незначительно опережает его. Полная форма определяется наличием менархе на фоне телархе и (или) адре-нархе либо без таковых. Развитие вторичных половых признаков при полной форме истинного ППР существенно опережает таковое при своевременном половом созревании, хотя последовательность их появления не нарушена. Костный возраст значительно опережает паспортный, рост не превышает 150-152 см.

Конституциональная форма ППР не сопровождается какой-либо церебральной или неврологической патологией. Последовательность появления вторичных половых признаков не нарушена, а длительность периода полового созревания аналогична физиологическому. Имеет значение только возраст появления менархе (8-9 лет).

При ППР яичникового генеза, обусловленном гормонпродуцирующей опухолью, неврологическая симптоматика отсутствует, вторичные половые признаки развиты незначительно. Последовательность появления признаков полового созревания изменена: первыми появляются ациклические

менструальноподобные выделения. Соматическое развитие не ускорено. Клинические проявления ППР при фолликулярных кистах заключаются в скудных сукровичных выделениях из половых путей и незначительном увеличении молочных желез. При фолликулярных кистах симптомы ППР транзиторные и претерпевают обратное развитие по мере регресса фолликулярной кисты.

При синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева возможны как неполная, так и полная формы ППР. У девочек с неполной формой физическое развитие ускорено. Темпы роста трубчатых костей и скорость окостенения их эпифизов совпадают, поэтому по телосложению и росту они не отличаются от здоровых. При полной форме половое развитие существенно ускорено, характерны ациклические маточные кровотечения.

Диагностика. Диагноз ППР устанавливают на основании данных анамнеза, динамики полового и физического развития, гинекологического исследования. Обязательны УЗИ органов малого таза, определение уровня гонадотропинов и эстрогенов в крови, при необходимости делают лапароскопию, а также определяют костный возраст и применяют нейрофизиологические методы исследования (рео- и электроэнцефалография — соответственно РЭГ, ЭЭГ). При подозрении на опухоль гипофиза показана МРТ. К обследованию этих пациенток необходимо привлекать эндокринологов, неврологов, офтальмологов.

Лечение. Терапия ППР включает лечение основного заболевания, вызвавшего ППР, и торможение ППР. При ППР церебрального генеза лечение проводят неврологи или нейрохирурги. Для торможения полового созревания используют препараты, действие которых направлено на гипо-таламические структуры, регулирующие синтез люлиберина, или блокирующие действие гормонов на органы-мишени (трипторелин — декапептил-депо ♠ , диферелин ♠ ). Дети с конституциональной формой ППР нуждаются только в динамическом наблюдении. Опухоли яичников подлежат удалению с последующим гистологическим исследованием. Через 1,5-2 мес после операции у этих пациенток все признаки ППР подвергаются регрессу. Фолликулярные кисты немедленно удалять не рекомендуется, так как кисты диаметром не более 3-4 см в течение 2-3 мес претерпевают обратное развитие, и признаки ППР исчезают.

ППР гетеросексуального типа связано с гиперпродукцией андрогенов и наблюдается при врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН), адреногенитальном синдроме (АГС) или вирилизирующей опухоли надпочечников (рис. 5.2).

Простая вирильная форма АГС представляет собой генетически обусловленное врожденное заболевание, связанное с недостаточностью ферментной системы С21-гидроксилазы в коре надпочечников. Этот дефект приводит к недостатку образования кортизола и увеличению выделения АКТГ. Повышенная стимуляция последнего вызывает увеличение синтеза андрогенов и двустороннюю гиперплазию коры надпочечников. Нарушение функции надпочечников начинается внутриутробно, почти одновременно с началом их функционирования как эндокринной железы.

Рис. 5.2. Врожденная дисфункция коры надпочечников: а — вид наружных половых органов; б — больная с ВДКН без лечения

Клиническая симптоматика. У ребенка сразу после рождения отмечают неправильное строение наружных половых органов: клитор гипертрофирован (вплоть до пенисообразного), слившиеся большие половые губы напоминают мошонку, влагалище и уретра открываются на промежности единым отверстием урогенитального синуса. При выраженной вирилизации определение пола затруднено. Однако яичники и матка у этих детей развиты правильно, хромосомный набор 46,XX (ложный женский гермафродитизм).

У детей с АГС рост в первое 10-летие жизни резко ускорен, но к 10 годам он замедляется из-за быстрого завершения процессов окостенения. Телосложение приобретает диспластические черты: широкие плечи, узкий таз, короткие конечности, длинное туловище. Под воздействием избытка андрогенов начинается и прогрессирует вирильный гипертрихоз, понижается тембр голоса. Молочные железы не развиваются, менструации отсутствуют.

Диагностика. Самыми информативными диагностическими признаками АГС являются резкое повышение экскреции 17-КС и высокий уровень предшественника кортизола в крови — 17-оксипрогестерона.

Лечение. Терапия начинается с момента установления диагноза и заключается в длительном применении глюкокортикостероидов. Доза зависит от

возраста, массы тела и выраженности гиперандрогении. Своевременно начатое лечение позволяет нормализовать половое развитие, добиться регулярных менструаций при овуляторных циклах, а в дальнейшем обеспечивает вынашивание беременности и роды.

Феминизирующую пластику вирилизованных половых органов у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников рекомендуется производить в один этап до достижения возраста половой самоидентификации (до 3 лет). Оперативное лечение заключается в резекции кавернозных тел клитора одновременно с реконструкцией влагалища.

Задержка полового развития (ЗПР) может иметь церебральную, конституциональную и яичниковую формы.

Причинами ЗПР центрального генеза могут быть травмы, инфекции, интоксикации, психические и нервные расстройства, стрессы. Проявлением церебральной ЗПР может быть нервная анорексия, т.е. отказ от пищи. У таких пациенток резко снижается уровень гонадотропинов в крови при сохраненной потенциальной способности гипофиза к секреции гонадотро-пинов. Конституциональная форма ЗПР, как и ППР, носит наследственный характер.

Яичниковая форма ЗПР встречается крайне редко и сопровождается, как правило, уменьшением фолликулярного аппарата. Такие яичники называют гипопластическими или нечувствительными, резистентными к гонадотроп-ной стимуляции. Не исключено, что в патогенезе этой патологии играют роль перенесенные инфекции и интоксикации.

Читайте также:  Кальций выводится из организма

Клиническая симптоматика. Пациентки с ЗПР отличаются от сверстниц недостаточным развитием вторичных половых признаков и отсутствием менструаций. Телосложение евнухоидное: высокий рост, длинные руки и ноги при коротком туловище. Костный возраст соответствует паспортному или незначительно отстает от него. При гинекологическом исследовании отмечают гипоплазию наружных и внутренних гениталий. Резкое похудение приводит к прекращению менструаций; если менархе еще нет, наблюдается первичная аменорея.

ЗПР не всегда служит проявлением какой-либо патологии. Так, конституциональная форма имеет наследственный, семейный характер. У таких девочек менархе наступает в 15-16 лет, но в дальнейшем менструальная и репродуктивная функции не нарушены.

Диагностика. Обследование при ЗПР направлено на установление уровня поражения репродуктивной системы. Большое значение имеют анамнез, телосложение и развитие вторичных половых признаков. При подозрении на ЗПР центрального генеза необходимо неврологическое обследование (ЭЭГ, РЭГ, ЭхоЭГ). В качестве дополнительных методов используют МРТ головного мозга, ультразвуковое сканирование органов малого таза, определение уровня гормонов в крови, рентгенографию кистей рук, денситометрию, а также лапароскопию с биопсией яичников и кариотипирование.

Лечение. При заболевании центрального генеза терапия должна быть комплексной, направленной на нормализацию функции диэнцефальной области; проводиться она должна совместно с неврологами и психиатрами. Лечение ЗПР в сочетании с нервной анорексией или похудением базиру-

Рис. 5.3. Больная с синдромом Шерешев-ского-Тернера

ется на организации рационального режима питания, общеукрепляющей и седативной терапии. Яичниковая форма ЗПР требует заместительной гормонотерапии синтетическими прогестинами.

Отсутствие полового развития является, как правило, следствием дисгенезии гонад из-за врожденного дефекта половых хромосом. Яичниковая ткань при этой патологии практически отсутствует, что и становится причиной выраженной недостаточности половых гормонов.

Существуют следующие формы дисгенезии гонад: типичная, или синдром Шерешевского-Тернера (кариотип 45,Х или 45,Х/46,ХХ) (рис. 5.3), чистая форма (кариотип 46,ХХ или 46,ХУ) и смешанная форма (кариотип 45,ХХ/46,ХУ).

Дети с синдромом Шерешевского- Тернера рождаются с низкой массой тела, иногда наблюдаются лимфатический отек стоп и кистей, крыловидные складки на шее, а также пороки развития внутренних органов, низко посаженные уши, высокое (готическое) верхнее нёбо, низкая линия роста волос на шее, широко расставленные соски молочных желез. Рост таких больных не превышает 150 см. В пубертатном периоде вторичные половые признаки не появляются. На месте матки и яичников определяются соединительнотканные тяжи. Гормональное исследование показывает резкое снижение уровня эстрогенов и андрогенов в крови и значительное увеличение содержания ЛГ и ФСГ.

У детей с чистой формой дисгенезии гонад имеются женский фенотип при нормальном или более высоком, чем в норме, росте, выраженный половой инфантилизм без соматических аномалий. Гонады представляют собой фиброзные тяжи, иногда с элементами стромы.

При смешанной форме дисгенезии гонад рост нормальный, телосложение интерсексуальное, соматических аномалий нет, но есть признаки вирилизации наружных половых органов (гипертрофия клитора, персистенция урогенитального синуса). Гонады у этих пациенток имеют смешанное строение с элементами тестикулярной ткани типа клеток Сертоли или Лейдига. Наиболее часто встречается кариотип 45,X/46,XY.

Лечение зависит от формы дис-генезии гонад и кариотипа. При синдроме Шерешевского-Тернера и чистой форме дисгенезии с карио-типом 46,XX проводится гормональная терапия комбинированными эстроген-гестагенными препаратами. Пациенткам с чистой (кариотип 46,ХУ — синдром Свайера, рис. 5.4) и смешанной формами дисгенезии показана двусторонняя гонадэкто-мия в связи с частой малигнизацией гонад с последующей заместительной гормонотерапией.

Рис. 5.4. Больная с синдромом Свайера

1. Приведите варианты нарушений полового развития девочек.

2. В чем заключается преждевременное половое развитие центрального генеза?

3. Каковы особенности преждевременного полового развития яичникового генеза?

4. Охарактеризуйте понятия "неполная" и "полная" формы преждевременного полового развития.

5. Каковы особенности преждевременного полового развития при врожденной дисфункции коры надпочечников?

6. Каковы особенности задержки полового развития центрального генеза?

7. В чем заключается задержка полового развития яичникового генеза?

8. Охарактеризуйте синдром Шерешевского-Тернера. Изложите принципы его терапии.

17. 03. 2000. (Митрофанова М. Д.)

К нарушениям полового созревания у детей относят прежде всего 3 разновидности их:

1) преждевременное половое развитие

2) задержка полового созревания

3) отсутствие полового развития (дисгенезия гонад)

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ – это появление вторичных половых признаков и менструаций у девочек до 8 лет.

Встречается в 2,5% случаях среди гинекологических заболеваний. В настоящее время патогенез и этиология полностью не изучены. Различают истинное и ложное преждевременное половое развитие.

ИСТИННОЕ преждевременное половое развитие связано с преждевременным созреванием ядер гипоталамуса и повышенной секрецией гонадотропинов.

ЛОЖНАЯ форма обусловлена поражением яичников или коры надпочечников (опухоли).

Также различают полную и неполную формы преждевременного полового развития, при которых наблюдаются различной степени выраженности вторичные половые признаки. Кроме того, по типу выделяют задержку полового развития ИЗОСЕКСУАЛЬНУЮ (по женскому типу) и ГЕТЕРОСЕКСУАЛЬНУЮ (по мужскому типу).

При истинном преждевременном половом развитии имеются 2 формы: конституциональная и церебральная.

КОНСТИТУЦИОНАЛЬНАЯ форма – это часто встречающаяся, 80-90% от всех видов преждевременного полового созревания. Обусловлена преждевременной секрецией гонадотропных гормонов, но при этом не выявляется неврологической церебральной патологии. Преждевременное функционирование яичников не отличается от нормального, ранним является лишь возраст, при котором начинается процесс полового развития. Может носить семейный характер.

ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ форма – при истинном преждевременном половом созревании может быть обусловлена причинами органического и функционального характера. Органическими причинами поражения ЦНС могут быть:

— анте- и интранатальная патология: асфиксия, недоношенность, родовая травма

— тяжелые интоксикации и инфекции в течение 1 года жизни ребенка

— церебральные инфекции (менингит, энцефалит)

— опухоли мозга (астроцитома, ганглионеврома и др.

Преждевременное половое развитие происходит на фоне неврологической и центральной симптоматики: снижение интеллекта, нарушения эмоциональной сферы.

Функциональные нарушения ЦНС возникают после перенесенных в первые годы жизни инфекционных заболеваний и интоксикаций. У больных отмечаются обменные и вегетативные нарушения: субфебрилитет, акроцианоз, гипергидроз, ожирение. Преждевременное половое развитие при этом рассматривается как одна из форм НЕЙРОЭНДОКРИННОГО СИНДРОМА у детей.

Церебральная форма может протекать также в виде ПОЛНОЙ и НЕПОЛНОЙ форм. Для полной формы характерно развитие вторичных половых признаков и менструаций. Темпы развития вторичных половых признаков опережают из развитие при своевременном половом созревании.

Ускоренному половому созреванию соответствует и ускоренное физическое развитие: девочки растут быстро вследствие ускоренного роста костей. Но темп окостенения эпифизарных зон роста трубчатых костей опережает их скорость роста в длину, и к 14-15 годам телосложение имеет специфические черты – относительно короткие руки и ноги при длинном туловище, поскольку окостенение эпифизарных зон роста трубчатых костей заканчивается раньше, чем прекращается рост позвоночного столба.

У больных костный (или биологический) возраст резко опережает календарный. Menarche (первая менструация) возникает после появления на рентгенограмме кисти рук гороховидной кости возле головки 1-ой пястной кости. Менструальный цикл имеет овуляторный характер.

При неполной форме наблюдается различной степени развитие вторичныз половых признаков при отсутствии менструаций. Отмечается ускоренное физическое развитие, ускорение роста в длину. Скорости роста трубчатых костей и их эпифизарных зон совпадают – девочки, достигнув репродуктивного возраста по росту и телосложению, не отличаются от девочек со своевременным половым развитием.

Яичниковая форма ЛОЖНОГО преждевременного полового развития обусловлена секрецией половых гормонов опухолевой тканью яичников (гранулёза-клеточной, тека-клеточной эстрогенпродуцирующих опухолей, реже – тератобластомы, хорионэпителиомы с элементами тератобластом). Первым клиническим симптомом являются менструально-подобные выделения ациклического характера. При слабо развитых вторичных половых признаках – развитие наружных и внутренних органов соответствует таковому у девочек в конце первой фазы пубертатного периода. Длина, масса тела, костный возраст не превышает нормативы календарного возраста.

Преждевременное половое развитие ОВАРИАЛЬНОГО происхождения может быть связано с возникновением фолликулярной кисты. Здесь имеются – скудные сукровичные выделение из половых путей, это проявление эстрогенного влияния на состояние половых органов. Кроме того, наблюдается утолщение кожи вульвы, увеличение складчатости влагалища, слабо положительный симптом “зрачка”. Отмечается начальное развитие молочной железы и полового оволосения. Ускоренного физического развития не происходит. В течение 1,5-2 месяцев кисты могут подвергнуться обратному развитию.

Читайте также:  Золотистый стафилококк у грудничка в кале

Преждевременное половое развитие гетеросексуального типа (врожденный адрено-генитальный синдром, вирилизующая опухоль половых органов)

Связана с гиперпродукцией андрогенов, характеризуется усилением роста костей, мышечной ткани, ускоренным и избыточным оволосением и появлением признаков полового созревания, противоположного пола у девочек в первое десятилетие жизни. Наблюдается вирилизация наружных половых органов, гипертрофия клитора. Молочные железы не развиваются, менструаций нет, повышена секреция 17-кетостероидов (17-КС).

Диагностика преждевременного полового развития основана на проявлении необычно рано признаков полового созревания. При центральном генезе важен неврологический осмотр (внутричерепная гипертензия, патологическая ЭЭГ). Во время гинекологического обследования девочек в ЯИЧНИКОВУЮ фазу обращает на себя внимание соответствующая возрасту сочность вульвы, складчатость влагалища, функция матки. Наблюдается высокий уровень эстрогенов крови и мочи при относительно невысоком уровне гонадотропинов. При обследовании нужны УЗИ органов малого таза, по показаниям – лапароскопия.

Врожденный адипозогенитальный синдром может быть диагностирован уже у новорожденных девочек: имеется гипертрофия клитора, гипоплазия половых губ, высокая промежность. В первые 10 лет костный возраст значительно опережает календарный. Наблюдается отставание размеров матки от нормального, значительное отставание мышц. Уровень секреции 17-кето-стероидов в 6 раз и более выше возрастной нормы.

Если у девочки имеется только кровеотделение из половых путей, необходимо исключить инородные тела, вульвовагиниты, изъязвления, травмы. Проводится обязательно вагиноскопия для исключения полипов уретры, гроздьевидной саркомы влагалища.

Девочкам с преждевременным половым развитием церебрального генеза назначают:

n дегидратация (диуретики)

n эндоназальный электрофорез с витамином В1, в чередованиии с новокаином

n при опухолях гипоталамо-гипофизарной системы – их лечение

n для торможения процесса полового созревания по строгим показаниям индивидуально (!) дают эстроген-гестагенные препараты (сигетин в течении 2-3 месяца)

Если причиной является гормонально-активная опухоль яичника, показана немедленная операция, а при фолликулах вмешательство не показано. При простой вирилизующей форме назначают гидрокортизон, преднизолон, денеалге? под контролем 17-КС. Гормональная терапия может сочетаться с хирургической (удаление клитора, формирование входа во влагалище. При подозрении на вирилизующую опухоль проводят УЗИ, далее по показаниям – оперативное лечение.

ЗАДЕРЖКА ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ.

Задержка полового развития – это отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков у девочек в 13-16 лет. Отсутствие или редкие нерегулярные менструации в возрасте до 15 лет расценивается как задержка полового развития, а после этого времени – как половой инфантилизм.

Задержка полового развития – это полиэтиологическая патология.

Различают центральный и овариальный генез задержки полового развития. Этиологическими факторами могут быть:

— инфекционные заболевания (грипп, пневмония, эпидемический паротит, )

— нередко – психические заболевания, неблагоприятные экологические условия

— различные осложнения беременности и родов

— первичная функциональная недостаточность яичников.

Для задержки полового развития ЦЕНТРАЛЬНОГО генеза характерны:

n евнухоидное телосложение (высокий рост за счет несоразмернео длинных ног, снижение поперечных размеров таза)

n костный возраст соответствует календарному

n опсоменорея, скудные редкие менструации, первичная аменорея

n недоразвитие вторичных половых признаков, гипоплазия наружных и внутренних половых органов при пониженном выделении гонадотропина

Для другой формы – центральной гипоталамической – характерна нервная анорексия. Здесь в гипоталамусе нарушается функция не только ядер, отвечающих за гонадотропную функцию, но и ядер, отвечающих за аппетит.

Известно, что подкожно-жировой слой, особенно передней брюшной стенки живота, являются депо эстрогенов. Это так называемые ЭКСТАГОНАДОИДАЛЬНЫЕ очаги синтеза эстрогенов. У голодающих девочек она исчезает. К моменту пубертатного периода жировая ткань должна составлять не менее 16% от массы тела. Потеря 10% жировой ткани может привести к аменорее. Если масса тела менее 46 кг, то ждать месячных НЕТ смысла.

Вследствие психогенных токсических факторов снижается выработка либеринов. Это ведет к снижению выделения ФСГ (фолликулостимулирующего гормона) и ЛГ (лютеинизирующего гормона). В результате задерживается развитие фолликулов яичника. Яичники таких больных потенциально активны, что подтверждается усилением секреции эстрогенов в ответ на введение хорионического гонадотропина.

При ОВАРИАЛЬНОЙ ФОРМЕ задержки полового развития наблюдается резкое снижение гормональной активности яичников на фоне повышенной гонадотропной активности гипофиза.

В цитологической картине влагалищного мазка степень гипоэстрогении более выражена, чем при задержке полового созревания. Стимуляция яичников неэффективна, в клинической картине отмечается отсутствие менструаций.

Костный возраст отстает от календарного, вторичные половые признаки не выражены, имеет место гипоплазия матки и яичников. При осмотре обращает на себя внимание наличие интерсексуальных черт: увеличены размеры грудной клетки, снижение всех размеров таза, отставание костного возраста, резкая гипоплазия внутренних и наружных половых органов.

Вторичные половые признаки (молочные железы) более недоразвиты при яичниковой форме. Выделение гонадотропинов при такой форме у больных в 2-3 раза больше физиологической пубертатной нормы, что свидетельствует о неполноценности яичников.

ДИАГНОСТИКА: в основном направлена на разграничение центрального генеза от овариального. Необходимо учитывать клинические признаки и результаты дополнительных объективных методов.

Так, при гормональной КОЛЬПОЦИТОЛОГИИ отмечается, что при центральном генезе задержки полового развития гипоэстрогенемия выражена меньше, чем при овариальном. Уровень гонадотропинов больше при яичниковом генезе заболевания. Тут проводятся пробы со стимуляцией яичников экзогенным гонадотропином, которые свидетельствуют о рефрактерности яичников.

Дифференциальный диагноз проводится в основном с состояниями, связанными с дефицитом половых хромосом.

Необходимо соблюдать лечение эстрогенными препаратами, седативная терапия (валериана, пустырник), нормализация труда и отдыха, если девочка малоподвижна, то назначают физкультуру.

— витамины В1, В6, С, Е в возрастных дозах в циклическом режиме

— при центральном генезе – гормоны по строгим показаниям

— либерины (патогенетическая терапия) вводят дозаторами в определенном режиме

— гонадотропины («человеческий менопаузальный гонадотропин», пергонал) в различных схемах, например, 5 дней ГТ с фолликулостимулирующим действием (человеческий менопаузальный) 75-150 ЕД/сут внутримышечно, затем 5 дней ГТ с лютеинизирующим действием (ХГТ- хорионический гонадотропин) 1000-1500 мкЕД/ сут внутримышечно. Через 7-14 дней наступают месячные, тут далее с 5-го по 8-й день цикла дают «человеческий менопаузальный», либо пергонал. С 11 по 14-ный день дают ХГТ.

— При ЯИЧНИКОВОЙ форме ГТ противопоказаны! Здесь назначают заместительную гормонотерапию. Например, микрофоллин по 12- 14 таблетки один раз в день в течение 20 дней, затем прегнин по 10 мг три раза в день в течение 6-8 дней. Проводится по 3 месяца, повторяя через 3-4 месяца.

— Витаминотерапия: в первую фазу цикла – фолиевая кислота+В1, во вторую фазу – витамины С,Е.

— Ионофорез: в 1-ю фазу – с 2%-ной медью, во вторую – с 2% цинком.

— Диета, седативная терапия, массаж, «воротник»

— Эндоназальный электрофорез с новокаином, 1% димедролом

Выделяют три основных клинических варианта дисгенезии гонад: синдром Шерешевского-Тернера, чистая дисгенезия гонад, смешанная форма.

Синдром ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА при хромосомном анализе имеет кариотип 45ХО. Клинически – полный инфантилизм, карликовость, много аномалий костно-мышечной системы, сердца, почек, глаз, кожи. У детей снижена масса тела, отечные руки, ноги, короткая шея с наличием широкой кожной складки и низкой границей роста волос на затылке, «крыловидная шея».

Растут медленно, достигая 120-140 см, часто снижен интеллект. В пубертатном периоде не появляются вторичные половые признаки, молочных желез нет, оволосение недостаточное. Половые губы, влагалище недоразвиты, половой хроматин отсутствует. При этой патологии различают гонады трёх видов:

1) недифференцированные половые элементы (представлены волокнистой тканью)

2) подобие яичников

3) рудиментарные мужские половые гонады.

ЧИСТАЯ дисгенезия гонад отличается отсутствием малого роста и признаков дисморфии. Кариотип бывает 46ХУ, 46ХО. Больные имеют женский облик, но тело евнухоидное при высоком росте. Полового созревания не наступает, отсутствуют вторичные половые признаки и менструации. При лапароскопии – на месте яичников – тяжи, матка гипоплазирована, трубы длинные.

Читайте также:  Диффузная форма аденомиоза матки

СМЕШАННАЯ дисгенезия гонад характеризуется при отрицательном половом хроматине кариотипом ХОХУ, ХОУ. Строение наружных половых органов с преобладанием женского типа. Есть влагалище, матка, на месте яичников – рудиментарные гонады, не функционирующие. На другой стороне имеется ДИСГЕНЕТИЧЕСКОЕ ЯИЧКО с различной степенью гормональной активности. Больные обычно высокого роста, молочных желез нет, половое оволосение выражено, клитор гипертрофирован. Нередко имеется гипертрихоз и низкий тембр голоса. Соматические аномалии отсутствуют.

ЛЕКЦИЯ № 9. БЕСПЛОДНЫЙ БРАК. (V курс)

Бесплодный брак – это отсутствие беременности в течение 12 месяцев при условии регулярной половой жизни без предохранения у супругов фертильного возраста.

В настоящее время частота бесплодного брака сотавляет от 10 до 20%, и имеется тенденция к росту. Причины, приводящие к бесплодию, могут встречаться как у женщины, так и у мужчины, поэтому выделяют женское и мужское бесплодие ( в процентном отношении они составляют примерно 50 : 50). Кроме того, различают первичное и вторичное бесплодие.

Среди причинных факторов женского бесплодия выделяют:

1) Трубный фактор – изменение проходимости и сократительной активности маточных труб

2) Перитонеальный фактор – перитубарные спайки, изменения соотношения труб и яичников, приводящая к препятствию транспорта гамет.

3) Эндокринный фактор – нарушения процессов овуляции, поражение гипофизарно-гипоталамо-яичниковой системы, либо в результате системных заболеваний, которые оказывают отрицательноеое влияние и приводят к развитию ановуляции.

4) Маточный фактор – патологические состояния эндометрия, пороки её развития.

5) Шеечный фактор – анатомические и функциональные изменения шейки матки, приводящее к препятствию для движения сперматозоидов.

Среди причинных факторов мужского бесплодия выделяют следующие:

1) отсутствие эякулята – аспермия (азооспермия)

2) некроспермия – отсутствие подвижных сперматозоидов

3) астенозооспермия – подвижность сперматозоидов менее 25%

4) олигозооспермия – концентрация сперматозоидов менее 20 . 10 6

5) тератозооспермия – наличие менее 50% нормальных форм сперматозоидов

6) расстройство эякуляции – виды: запоздалая, преждевременная, ретроградная (забрасывание в мочевой пузырь).

Выделяют также группу общих причин:

1. Подострые урогенитальные инфекции

2. Психосексуальные расстройства

3. Иммунологические факторы

4. Бесплодие неясного генеза.

Диагностика имеет такие особенности, как – женщина обращется к врачу в женской консультации, где проводится обследование и направляется к узкому специалисту, кторые занимаются бесплодием. Мужчинами с данной патологией занимаютмя андрологи-сексопатологи, также врач гинеколог должен знать всю информацию о муже больной, основной задачей является исключитьь патологию спермы супруга.

Дата добавления: 2015-08-08 ; просмотров: 3555 ; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ

Нарушение полового созревания как заболевание среди подростков встречается в последнее время довольно часто в связи с ухудшением экологии, распространением среди молодежи курения, употребления алкоголя. Немалую роль играет и снижение качества питания, в том числе употребление мяса животных, выращенных на стероидах.

Важно своевременно установить отклонения от нормального полового развития в пубертатный период, так как нерешенные проблемы в подростковом возрасте приводят в дальнейшем к бесплодию, импотенции и ряду других проблем со здоровьем. Ситуация усложняется тем, что нестандартное половое развитие может быть в рамках нормы в силу генетических предпосылок или индивидуальных особенностей организма человека, но это должны подтвердить квалифицированные специалисты.

В нашей клинике детский эндокринолог выявит скрытые причины нарушения полового созревания через разностороннее тщательное обследование подростка и окажет ему действенную медицинскую помощь.

Возрастные рамки полового созревания

В преддверии биологической половой зрелости молодые люди переживают пубертатный период, на протяжении которого в организме подростков происходит внутренняя перестройка – появляются вторичные половые признаки и окончательно формируются половые органы и железы.

Считается стандартным и нормальным, что половое созревание девочек происходит в возрасте 9-13 лет, у мальчиков этот период сдвигается на год позже – с 10 до14 лет. Но если в семье имело место особенное (позднее или раннее) половое развитие мамы или папы, то у детей с большей вероятностью возникнет предрасположенность к нарушениям. Это учитывается в диагностике.

Предпосылки к возникновению нарушений полового созревания

Основной причиной нарушений полового созревания являются эндокринные проблемы, при которых выработка половых гормонов в организме человека происходит либо недостаточно, либо с избытком. Внутренние и внешние факторы, которые способствуют развитию отклонений в половом созревании, разнообразны, в их числе:

  • сбои в работе центральной нервной системы,
  • хронические заболевания (сахарный диабет, почечная недостаточность),
  • физические травмы, которые задели половые органы,
  • несбалансированное питание, употребление алкоголя, курение,
  • стрессы,
  • смена климатической зоны.

Виды нарушений полового созревания

Нарушение полового созревания различают в двух диаметрально противоположных направлениях:

  • преждевременное половое созревание,
  • задержка полового созревания.

Замечено, что преждевременное половое созревание характерно чаще всего для девочек, оно иногда наступает в возрасте 7 – 8 лет. Задержка полового созревания у девочек устанавливается при отсутствии физических изменений в возрасте 13-14 лет, а для мальчиков – в возрасте 14-15 лет. Среди мальчиков чаще случается именно задержка полового созревания.

Симптоматика преждевременного полового созревания

У детей с преждевременным половым созреванием наблюдаются:

  • раннее по возрасту развитие наружных половых органов,
  • феминизация фигуры у девочек,
  • ускоренный рост тела при отставании скорости развития внутренних органов и систем,
  • нарушения по неврологии: головные боли, рвота, сонливость, судороги,
  • особенности психического состояния: неадекватное поведение, нервозность.

Симптоматика задержки полового созревания

При нарушении полового созревания подростков могут наблюдаться некоторые из перечисленных ниже симптомов:

  • остановка роста тела – внешне подросток не соответствует своему возрасту,
  • дисбаланс развития внутренних органов,
  • отсутствие развития наружных половых органов,
  • отсутствие волосяных покровов в определенных местах,
  • аменорея (отсутствие менструаций у девушек),
  • психическая неуравновешенность.

Если вы замечаете признаки нарушения полового созревания ваших детей, обращайтесь к специалистам нашей клиники для точной диагностики.

Диагностика нарушений полового созревания в клинике

Специалисты нашей клиники могут назначить следующие процедуры:

  • Анализ крови общий, биохимический,
  • Анализ крови для определения гормонального фона,
  • УЗИ половых органов,
  • Рентгенография левой кисти и лучезапястного сустава
  • Компьютерная томография головного мозга,
  • Обследование психолога.

Методика лечения нарушений полового созревания в клинике

Выбор методики лечения связан с выявленными в ходе обследования причинами. Прежде всего будет разработана методика медикаментозного лечения установленных хронических заболеваний. Рекомендуются профилактические мероприятия по формированию здорового питания, предупреждения излишней или недостаточной физической массы. Качественные гормональные препараты назначаются специалистами нашей клиники с учетом строгого дозирования в соответствии с возрастом, физическими данными пациента.

Популярные вопросы

Правда ли, что нарушения полового созревания передаются по наследству?

Ответ: Да. Наличие семейной предрасположенности к нарушению полового созревания возможно с высокой долей вероятности, но помимо этого, проблема полового созревания подростка может быть вызвана влиянием других внешних (инфекционные заболевания, физические травмы, отсутствие полноценного питания) и внутренних факторов (недостаточная выработка половых гормонов или их переизбыток в организме из-за опухоли в голове или в яичниках). Поэтому, помимо проведения медицинского обследования пациента, врач обращает внимание на семейные особенности и условия жизни пациента.

Почему у детей-спортсменов часто бывает нарушено половое созревание? Всегда ли такие нарушения лечатся гормональными препаратами?

Ответ: Эндокринные заболевания могут быть вызваны большими стрессовыми нагрузками, которыми переполнена жизнь спортсменов, а также строгими диетами, частыми сменами часовых поясов и т.д. Такие нарушения лечатся гормональными препаратами только в исключительных случаях. В основном проблему решают за счет организации умеренных физических нагрузок, полноценного сбалансированного питания, комплекса массажа, правильного режима нагрузок и отдыха для спортсмена.

Если у подростка нарушено половое созревание — чем это грозит, когда он станет взрослым?

Ответ: Нарушение полового созревания приводит к тому, что в зрелом возрасте отделы половой системы человека не будут функционировать полноценно. В результате во взрослой жизни могут проявиться необратимые негативные последствия: задержка роста и развития костного скелета, бесплодие, сердечно-сосудистые нарушения, почечные аномалии, импотенция у мужчин.

Ссылка на основную публикацию
Adblock detector